Vaka Köşem

Cevapla
Kullanıcı avatarı
trooe199
VIP
VIP
Mesajlar: 33
Kayıt: Çrş Eyl 20, 2017 7:31 pm
Reputation: 42

Vaka Köşem

Mesaj gönderen trooe199 » Pzr Ara 01, 2019 12:38 pm

Vaka 1

Ana Şikayetler
Ateş, Öksürük ve Göğüs Ağrısı

Öykü ve Fizik Muayene
32 yaşında erkek hasta 5 gündür devam eden ateş, ara sıra kanlı gelen prodüktif bir öksürük ve plöritik göğüs ağrısı şikayetleriyle acil servise başvuruyor. IV uyuşturucu bağımlısı olan hasta en son dün madde kullanmış ve HIV pozitif olduğunu reddediyor. Son dönemlerinde iyi olan hastanın geçmişinde cilt apsesi öyküsü var. Herhangi bir medikal ilaç kullanmayan hastanın alerjisi de yok.
Ateş: 39 C /KB: 112/72 mm/Hg Nabız:110/dk

Fizik muayenede ince ve zayıf görünüşü olan hastada genel görünüşünde ağız ve konjuktivada peteşi saptandı. Göz dibi muayenesi normal. Bilateral göğüs oskültasyonu dinlemekle normal. Sol sternum alt sınırında yayılım göstermeyen 2/6 sistolik ejeksiyon üfürümü duyuldu. Abdomen muayenesi normal. Çomak parmak yok ancak tırnak distal 1/3 ünde kırmızı çizgilenmeler saptandı.

Ayırıcı Tanı
Pnömoni
İnfektif Endokardit
Sepsis
Bronşektazi

Tanı Araçları
PAAC
Kan Kültürü

Test Sonuçları
*Metisilin Duyarlı Staf. Aureus.
*Bilateral nodüler lezyon görüldü.

Değerlendirme
Ateş ile başvuran hastada herhangi bir aktif IV ilaç kötüye kullanımı akut endokardit tablosu olabilir. Bu hastada ayrıca öksürük hemoptizi ve plöritik göğüs ağrısı da var. Bağımlılar ayrıca pnömoni açısından da risklidir. Ancak bu hastada üfürüm var ve pulmoner semptomlarla birlikte multiple, bilateral nodüler lezyonlar büyük olasılıkla kalbin sağ tarafından kaynaklanan septik emboliye işaret etmektedir. Uyuşturucu bağımlılarında en sık triküspit(%50) kapak tutulumuyla birlikte aort(%25), mitral(%20) kapak tutulur. Ayrıca konjiktival peteşi ve splinter hemorajiler de hem akut hemde subakut endokardit formlarının belirtecidir. Roth lekeleri(retinal lezyonlar) Janeway lezyonları(el ve ayaklarda düz ağrısız morumsu lezyonlar) ve Osler nodülleri(el ve ayak parmak uç yastıklarında ve avuç içinde görülen bezelye büyüklüğünde ağrılı nodüller) genellikle subakut endokarditle ilişkilidir. Subakut endokarditte embolik fenomenler nadirdir ve tanı koymak için aranmamalıdır.

İleri Yöentim Planı ve Sonuçlar
*Eko: Trikütpi kapakta görünür vejetasyonla birlikte triküspit regürjitasyon ve ASD

IV antibiyotik(nafsilin yada oksasilin) 4-6 hafta, ilk hafta gentamisin ile birlikte
Akut dekompansasyon gelişirse kapak için cerrahi düşünülmeli

Kültürler alındıktan sonra öngörülen enfeksiyon etkenlerini kapsayacak şekilde ampirik antibiyotik başlanmalıdır.


Tartışma
Açıklanamayan ateşle başvuran IV uyuşturucu bağımlısına IV antibiyotik başlanmalıdır. Bu endişe endokardit içindir çünkü akut endokarditte hızlı dekompansasyon gelişebilir. Bu durum üfürüm yokluğunda bile gelişebilir. 1 saat içinde antibiyotik başlamadan önce her zaman 3 set kan kültürü alınmalıdır.

İlk yapılması gereken Transtorasik Eko(TTE)'nun sensivitesi sadece %60 dır. Vejetasyon saptanması testi pozitif yapar. Eğer negatifse %95 sensiviteli transözafagial eko(TEE) yapılmalıdır.

TTE'de anormal bulguları olan hastalar belirgin kapak regürjitasyonuna cerrahi gerekliliği, eşlik eden risk faktörlerini ve komplikasyonları saptamak için TEE'yi içeren ileri değerlendirme gerekir.

S. aureus IV uyuşturucu bağımlılarının %60-90'ında saptanır ve lokal durumlara bağlı olarak büyük bir kısmında metisilin direnci saptanabilir. S. aureus endokarditlerinin büyük bir kısmı sağlık bakımı ilişkili bakteriyemiye bağlanmaktadır. Vankomisin ve gentamisin kan kültürü sonuçları öğrenilene kadar iyi bir ampirik kapsama sağlar.

Doğal kalp kapağı endokarditlerinin %50-60ından streptokoklar sorumludur ve bunun %75 i normal ağız florasında bulunan viridans streptokoklardır. Strepkokus bovis %20sinden sorumludur ve kısmen kolonun kanseriyle ilişkilidir. Stafilakoklar doğal kalp kapağı endokarditlerinin yaklaşık %30unu oluşturur ve bunun %90'ı staff auresustur. Enterokoklar %5-10 vaka ile ilişkilidir.

Kültür negatif endokarditlere HACEK neden olur.
*Hemofilus (parainfluenza aprofilus paraprofilus)
*Actinobasillus
*Cardiobakterium hominis
*Eikenella corrodens
*Kingella kingae

Protez kapak endokarditlerine erken postoperatif dönemde en sık stafilakoklar neden olur. Staf epidermidis kapak değişiminden sonraki ilk iki ayda en sık nedendir. Mevcut durumda konjestif kalp yetmezliği en sık ölüm nedenidir. Zaman ilerledikçe streptokokus viridans daha yaygınlaşır.

Endokarditin diğer komplikasyonları arasında beyne embolik olgular, abse oluşumu, mikotik anevrizma; renal enfarktüs ve abse; splenomegali vardır. En sık komplikasyon kapak dejenerasyonuna bağlı KKYdir. Antibiyotiklerden önce glomerülonefritler daha yaygındı. İnme ve majör sistemik embolik olaylar 1 haftalık tedavi sürecindeki hastaların %25inde mevcuttur.

Bu hasta metisilin duyarlı S. aureus vardır ve nafsilin(yada oksasilin yada cefazolin) 4 hafta kullanılmalıdır; ilk 5 gün için genellikle gentamisin yada diğer bir aminoglikozidle birlikte kullanılmalıdır.(opsiyonel)

Bunlar da bakterisidaldir ve eğer organizma metisilin duyarlıysa vankomisin yerine bunlar kullanılmalıdır.

Vejetasyon ve akciğerindeki septik emboli kanıtından dolayı bu hastanın yaklaşık 6 hafta antibiyotik kullanması gereklidir.

Doğal kapak subakut endokarditi olan hastalarda duyarlı S. viridans için tek başına 4 haftalık penisilin G yada seftiriakson yeterlidir. Alternatif olarak böktek yetmezliği olmadığında gentamisin ek kristalize penisilin G yada seftriakson tedavisi 2 hafta olacak şekilde uygulanabilir.

Enterekoklar en iyi penisilin yada ampisilin beta-laktam antibiyotiklerle aminoglikozid kombinasyonu şeklinde 4-6 hafta boyunca tedavi edilir.

HACEK seftriakson, ampisilin-sulbaktam yada siprofloksasin ile 4 hafta boyunca tedavi edilir.

Eğer hastada vankomisine karşı ürtiker gelişirse yada vankomisinin minimum inhibitör konsantrasyonu>2 olursa sağ taraf kaynaklı MRSA endokarditini tedavi etmek için daptomisin kullanın. Daptomisin genellikle sepsisle ilişkili MRSA deri ve yumuşak doku enfeksiyonları, sağ taraf endokarditleri ve bakteriyemi için kullanılır. Sürfaktan tarafından inaktive edildiği için daptomisini pnömonide kullanmayın. Daptomisin hücre membranının içine girer ve girdiğinde agregat oluşturur. Daptomisinin agregasyonu iyonların sızacağı kanallarlar yaratır. Bu hızlı bir depolarizasyona neden olur sonuçta membran potansiyelinin kaybolmasıyla protein DNA RNA sentezleri inhibe olur böylelikle bakteri ölür.

****Oksasilin nafsilin ve sefazolin MSSA için en iyi antibiyotiklerdir.

Cerrahi Endikasyonları
**Enfeksiyonun kontrol altına alınamadığına dair bulgular;Tedavi başlanmasına rağmen kalıcı kan kültürü pozitifliği, miyokardiyal yada kapak halkası apselerinden tekrarlayan emboli formasyonu, enfeksiyonun kalbin ileti sistemine sıçraması
**Akut kalp yetmezliği belirteçleri;KKY geliştiğine yeterli delil olacak kapak, papiller kas yada chorda tendinea dejenerasyonu
**Valvüler regürjitasyon
**Büyük vejetasyondan dolayı rekürren emboli

Profilaksi
Yapay kalp Kapağı
Geçirilmiş Endokardit
Konjenital kalp hastalıkları:Onarılmamış siyanotik konjenital kalp hastalığı(palyatif şant dahil )
:Onarılmış siyanotik konjenital kalp hastalığından sonraki 6 boyunca
:Kalıntı defektle onarılmış siyanotik konjenital kalp hastalıklarında
Kardiyak valvülopati gelişmiş kalp transplantasyon alıcıları

İzlenmesi gereken diğer kurallar
-Yukarıda bahsedilen kişilere gingiva manüpülasyonu, diş periapikal bölge girişimleri yada oral mukoza perforasyonu içeren dental girişimlerin tümünde antibiyotik profilaksisi önerilmektedir.
-Antibiyotik profilaksisi artık Gİ yada GÜ prosedürler için önerilmiyor.
-Yukarıda bahsedilen kişilere kesi yada biyopsi içeren solunum yolu prosedürlerinde, deri deri yapıları ve kas iskelet doku enfeksiyonlarında antibiyotik profilaksisi uygulanması makuldür.
-Antibiyotik profilaksisi gereken kişilere işlemden 30-60 dakika önce amoksisilin verin.
-Penisilin alerjisi durumunda klindamisin, sefaleksin yada makrolid verin.

Son Teşhis
Akut Bakteriyel Endokardit


Kendi Çevirimdir
VİP OLMAK DİLEĞİYLE
En son trooe199 tarafından Pzr Oca 19, 2020 12:24 pm tarihinde düzenlendi, toplamda 1 kere düzenlendi.



Kullanıcı avatarı
trooe199
VIP
VIP
Mesajlar: 33
Kayıt: Çrş Eyl 20, 2017 7:31 pm
Reputation: 42

Mesaj gönderen trooe199 » Sal Ara 03, 2019 12:37 am

VAKA 2

Ana Şikayetler
Öksürük ve hırıltılı solunumla birlikte artan nefes darlığı

Öykü ve Fizik Muayene
24 yaşında kadın hasta kış zamanı 2-3 gündür devam eden şiddetli nefes darlığı acil servise geliyor. Aile öyküsünde astım ve kronik burun tıkanıklığı var. Bronkodilatör ve inhale steroid kullanmaktadır. Yakın zamanda üst solunum yolu enfeksiyonu geçirmiş ve hafif bir hırıltı başlamış. Dün reçetesiz bir soğuk algınlığı ilacı içmiş. Bu öğleden sonra nefes darlığının aniden kötüleşmesi nedeniyle 911 i arıyor.

Düşük derecede ateş 38 C, TA: 180/100 mmHg Nabız: 120/dk Solunum Sayısı:36 Hasta ajite görünümde huzursuz ve tam cümleler kuramamaktadır. Nefes alırken yardımcı solunum kaslarını kullanıyor. Fizik muayenede nasal polipten akıntı geldiği görüldü. Paradoksal nabız pozitif; juguler venöz dolgunluk yok. Akciğer muayenesinde solunum sesleri minimal ve uzamış ekspiryum fazı boyunca zayıf wheezing duyuldu. Kalp taşikardik S1 ile birlikte belirgin S2 ayrışması duyuldu; S3 yok, üfürüm yok. Karın muayenesi normal. Ekstremite muayenesinde şişlik yada ödem yok.

Ayırıcı Tanı
Astım Alevlenmesi
Altta yatan astıma bağlı sekonder pnömotoraks
Alt ekstremitenin diz üstü derinlerinden pulmoner emboli
Viral cardiyomiyopatiye bağlı KKY
Toplumdan kazanılmış pnömoni

**AKG: pH 7.36 PCO2 44 mmHg PO2 60mm (Sonuçlar entübasyon gerekliliği göstermemektedir ama bundan daha çok bu hasta dekompasyona gitmektedir ve daha acil daha agresif bir tedavi gerektirmektedir, non-invaziv pozitif basınçlı ventilasyon ve olası yoğun bakım kriterleri değerlendirilmeli)
**PAAC:Normal kalp boyutu, akut kardiyopulmoner durum yok, pnömotoraks yok
**Tepe Akımı(peak flow:genellikle alevlenme sırasında bakılmamalıdır ve daha çok hastanın kendi temel tepe akımı bilindiğinde yaralıdır):100L/dk(hasta temeli 400-500L/min)
**İnfluenza nazal sürüntüsü:Negatif
**Balgam yayma ve kültür:Gram boyama negatif kültürde üreme yok

Değerlendirme
Hastanın astım ve yeni geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu geçmişiyle şimdi görülen wheezing, akut dispne ve belirgin tepe akımı değerindeki belirgin azalması var. Muayenede diffüz wheezingle birlikte hastanın temeline göre tepe expiratuar akım değerindeki belirgin azalmadan da anlaşılabileceği gibi hastada şiddetli astım atağı vardır. Öyküsündeki rinit ve nasal poliple birlikte son zamanlardaki soğuk algınlığı ilacı kullanımı aspirin duyarlılığıyla ilişki alevlenme sorusunu gündeme getirmelidir.

Nefes darlığıyla gelen genç bir hastada altında yatan astım, sekonder pnömotoraks gibi akciğer hastalıkları düşünülmelidir. Böyle bir durumda PAAC(özellikle expiratuar) tanıya yardımcı olur.

İleri Yönetim Planı
*Nebül tedavisi Kısa etkili beta 2 agonist ve kısa etkili antikolinerjik
*Hasta hipoksemikse destek oksijen tedavisi ve artmış solunum işi varsa NİMV tedavisi gözden geçirilmeli
*IV glukortikosteroid

Tanı Planı
Bir tetikleyici neden arayın. Viral enfeksiyon en yaygınıdır. Bakteriyel pnömoninin negatif PAAC vermesi çok olası değildir. Eğer şüpheleniyorsanız antibiyotik vermeden önce balgam kültürü ve gram boyamayı düşünün.
Tartışma
Astım respiratuar ağacın çeşitli uyaranlara karşı inflamatuar hiperreaktiviteyle karakterize, reversibl hava yolu obrüksiyonuyla sonuçlanan bir hastalıktır. Mukozal inflamasyon, bronşiyal kasların kasılımı ve aşırı viskoz mukus birleşimi müköz plak üreterek bronşiyal obstrüksiyona neden olur. Bronşiyal hiperreaktivite normal havayolu tonusuna dağılarak epizodik patternde gerçekleşir.

Astım her yaşta gelişebilir ancak genellikle gençlerde görülür %80i ergenlik durumunu aşan gençlerdir.

Etyoloji
İntrensik astım: Nonalerjen astımlıların %50sinde görülür. İnfeksiyon, irite edici uçucu maddeler soğuk hava egzersiz ve üzüntü gibi nonimmünolojik uyarana sekonder bronşiyal bir reaksiyon gelişir. Ataklar şiddetlidir ve prognozu daha kötüdür.

Extrinsik astım(alerjik)(vakaların %20si): Alerjenler tarafından zemin hazırlanan bir duyarlılığın sonucudur. Spesifik immünglobülinler(IgE sınıfı) üretilir ve serum total IgE konsantrasyonu yükselir. Alerjik hastalıklarda aile öyküsü pozitiftir. Alerjik rinit ürtiker ve egzama gibi diğer semptomları içerir. Prognoz iyidir.

Birçok hastada her iki tipte özellikleri vardır.

*Solunum yolu enfeksiyonu astım atağına en sık neden olan uyarıdır; çalışmalar majör sebebin virüsler olduğunu ortaya koymuştur.
*Farmakolojik ajanlar bazı vakalarda önemlidir; astım atağıyla ilişkili en sık etyolojik ajanlar: aspirin NSAİİ, tatrazin gibi renklendiriciler ve beta agonistler
*Tipik aspirin duyarlılığı yetişkinleri etkileyen genellikle pereniyal(yıl boyu devam eden) vazomotor rinitle başlayan nazal polipozis sendromudur; sonra küçük bir aspirin alımıyla ortaya çıkan astım görülür. Aspirin ile diğer NSAİİ arasında belirgin bir çapraz reaksiyon vardır. Hastalar günlük aspirin alımıyla desentisize edilebilir. Aspirin ve benzer ilaçların astıma sebep olma mekanizması lökotrienlerin kronik aşırı sekresyonu olarak gözükmektedir; böylelikle mast hücreleri aktive olur; buda lökotrien sentez inhibitörleri ve antagonistlerinin nasıl etkili olduğunu gösterir.

Astımın Belirti ve Bulguları Hafif atakta; hafif takipne, taşikardi, uzamış expirasyon ve hafif wheezing görülür. Şiddetli atakta yardımcı solunum kaslarının kullanımı, solunum seslerinin azalması, yüksek sesli wheezing ve interkostal çekilmeler görülür.

Kötü prognostik faktörler: tükenmişlik, terleme, pulsus paradoksus(>20mmHg) solunum seslerinin duyulamaması(sessiz akciğer) wheezingin düşmesi, siyanoz, bradikardi.

Varyant Astım
*Öksürük varyant astım
*Egzersizle indüklenen astım

Akut fazda AKG anormallikleri: PaCO2 de düşüş pH'da artış ve normal/düşük PaO2.
Şiddetli astım/status asthmaticus: Artmış PaCO2, azalmış pH ve azalmış PaO2(bikarbonat seviyeleri akut fazda normaldir ancak kronikde giderek yükselir). Normal PaCO2 akut astımlı hastada solunum kaslarının yorgunluğunu gösterebilir.

PAAC bulguları astım atağında nonspesifiktir. PAAC akut bakteriyel enfeksiyon ve pnömotoraksı ekarte etmeye yardım edebilir.

Astım öykü ve fizik muayeneye dayanan klinik bir teşhistir. SFT kötü kontrol edilen bir astımda obstrüktif paternle birlikte reverzibilite testinde FEV1 yada FVC de %12 gelişme ve/veya 200ml'lik artışla tanımlanmış belirgin bir bronkonkodilatör yanıt gösterir. SFT iyi kontrol edilen astımda normalde olabilir. Metakolin soğuk hava yada egzersizle yapılan bronş provakasyon testi tipik olarak FEV1 ve/veya FVC'de en az %20lik düşüş gösterir.

Astım Tedavisi
Astım yönetiminin ana bileşenleri; semptom ve akciğer fonksiyonlarının rutin izlemi, hasta eğitimi, tetikleyici faktörlerin kontrolü ve ilaçlardır.
Tedavinin amaçları; semptomların bozulmasını azaltmak, hastane yatışını, akciğer fonksiyon kaybını ve astım ilaçlarının yan etkilerini minimize etmektir.
Etkili astım yönetimi, semptomların değerlendirildiği, solunum fonksiyonunun izlendiği, ilaçların ayarlandığı ve sürekli eğitim yapılan düzenli ziyaretler ile önleyici bir yaklaşım gerektirir. Astım semptomlarını algılaması zayıf olan hastalarda evde PEF ölçümlerinden yararlanılabilir.

Farmakolojik tedavi astımın şiddetine ve kontrolüne göre değişir. Astımın kontrolü semptomların seviyesi, FEV1 yada PEF değerleri ve yıl başına oral glukokortikoid gerektiren atak sayısına dayanır. İlaç dozunun, sayısının ve/veya uygulama sıklığının gerektiği kadar arttırıldığı ve mümkün olduğunda azaltıldığı kademeli bir yaklaşım önerilir. Hasta her muayeneye geldiğinde astım kontrolü değerlendirilmelidir. Eğer astım kontrolü iyi değilse tedavide bir basamak yukarı çıkılmalıdır. Eğer astım kontrolü iyiyse tedaviye devam edilebilir yada ilaç yan etkilerini azaltmak için bir basamak aşağı inilebilir.

Hafif aralıklı astım: Kısa etkili beta2 agonist önerilir. Düzenli olarak planlanan uygulamaların aksine, akut semptomların giderilmesi, egzersiz veya tetiklemenin neden olduğu semptomların önlenmesi için ihtiyaç duyulduğunda kullanım önerilir.
Hafif kalıcı astım: Uzun süreli kontrol edici terapi olarak inhale kortikosteroidle birlikte gerektiğinde kısa etkili beta2 agonist
Orta kalıcı astım: İnhale kortikosteroidlere beta 2 agonist eklenmesi makuldür.
Şiddetli kalıcı astım: Farmakolojik ve nonfarmakolojik bir çok seçenek vardır; arzulanan tedavinin(lökotrien modifiyerleri ve sistemik kortikosteroidler) yan etki profilinin hastaya riskleri ve yararları kıyaslanarak düşünülmeli.

Son Tanı
Astım Atağı

Kendi Çevirimdir
En son trooe199 tarafından Pzr Oca 19, 2020 1:59 pm tarihinde düzenlendi, toplamda 1 kere düzenlendi.

Kullanıcı avatarı
trooe199
VIP
VIP
Mesajlar: 33
Kayıt: Çrş Eyl 20, 2017 7:31 pm
Reputation: 42

Mesaj gönderen trooe199 » Pzr Oca 19, 2020 1:57 pm

Vaka 3

Ana Şikayetler
Halsizlik, Sarılık, Sırt Ağrısı, İdrar Renginde Koyulaşma, Ateş

Öykü ve Fizik Muayene
30 yaşında Yunan kökenli erkek hasta ani başlayan halsizlik sırt ağrısı ve baygınlık hissi ile acil servise başvurdu. Ayrıca son birkaç saat içinde sarılık ve idrarda koyulaşma tarifliyor. Geçenlerde Orta Doğu Restoranında yemek yemiş ancak bulantı kusması olmamış. Sistem sorgulamasında hematokezya, melena, ateş, titreme, olmadığını söylüyor. Geçmişte bir doktor tarafından hafif anemisi olduğu söylenmiş. Geçenlerde tekrarlayan safra taşlarından dolayı kolesistektomi olmuş ve hiçbir ilaç kullanmıyor.
Hasta soluk, ikterik ve huzursuz görünüyor. Vitalleri Ateş: 38.3 C KB: 100/80 mmHg Nabız 120/dk. Fizik muayenede sklera ikterik, düzenli ritimli bir taşikardi izlendi, hepatosplenomegali ve rektal gizli kan yok.

Ayırıcı Tanı
Akut Hepatit
Akut Hemoliz
Otoimmün IgG hemolitik anemi
Soğuk aglütinin IgM hastalığı
G6PD eksikliği
Herediter eritrosit membran bozukluğu(enfeksiyonla birlikte)
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri
Ana safra kanalındaki taşa sekonder kolanjit

Tanı Araçları
CBC
Periferik Yayma
PT ve APTT
Karaciğer Fonksiyon Testleri
İdrar tahlili
Karın USG
Test Sonuçları
*WBC 5000/mm3(4.500-11.000), Hemoglobin 6gr/dL(13-17), trombosit 180.000/mm3(normali 150.000-350.000)
*Periferik yayma ısırılmış elma hücreler(bite cell, degmasit)
*PT ve APTT normal
*Bilirubin 10 mg/dL (normali 0.2-1.2 mg/dL)%90 indirekt
*AST ve ALT normal
*Ürobilinojen yok, hemoglobin pozitif, eritrosit lökosit yok
*USG normal

Değerlendirme
Hasta hemoliz yada kanamanın eşlik ettiği bir karaciğer fonksiyon bozukluğunu düşündüren akut sarılık ve ciddi anemiyle başvurdu. Klinik incelemede kanamaya yada koagülopatiye ait bir kanıt yada karaciğeri düşündürecek hepatomegali saptamadı.
Halsizlik şikâyetiyle gelen hastada CBC sarılıkla gelen hastada ise tüm karaciğer fonksiyon testleri görülmelidir.

Belirgin yükselmiş indirekt bilirubin ve eitrosit olmaksızın hemoglobinüri varlığı akut hemolizle uyumludur. Hemolitik anemi dolşımdaki eritrositlerin erken yıkımının bir sonucudur ve retikülositoz, LDH ve indirekt bilirubinde artma ve haptoglobin de azalma ile karaterizedir.
Hemoliz ekstravasküler yada intravasküler gerçekleşebilir. İlk durum genellikle subakut tarzdadır ve eritrositlerin karaciğer ve dalakta erken yıkımının bir sonucudur. Splenomegali oluşması karaciğer hastalığı, enfeksiyon yada hematolojik malignite sonucu olabilir. Ekstravasküler hemoliz otoimmün hastalıklar, lenfoproliferatif hastalıklar yada penisilin alfa metildopa gibi ilaçlardan eritrositlere yönelik otoantikorlar oluşmasından kaynaklanabilir. Eritrosit membranına bağlı otoantikorların varlığı direkt Coombs testi pozitifliğiyle sonuçlanır, buna karşılık serumdaki antikor varlığı indirekt coombs testi pozitifliğine yol açar. Ekstravasküler hemoliz herediter sferositoz gibi membran defektlerinde de eritrositlerin dalakta yıkıma daha duyarlı hale gelmesine bağlı olarakta ortaya çıkabilir.
Hematokritin dramatik düşüşüyle birlikte semptomların akut başlaması intravasküler hemolizi daha fazla düşündürmelidir. Hemoglobinüri, hemosiderinüri ve serum haptoglobininde belirgin bir azalma ile sonuçlanan hemoglobinemi varlığı ile karakterizedir. İntravasküler hemoliz3 periferik yaymada şistositlerin görüldüğü TTP, HÜS, DİK, malign hipertansiyon gibi mikroanjiyopatik süreçler neden olabilir. Kompleman aracılı lizis, toksin aracılı lizis(c. perfringes) ve oksidan aracılı lizis(G6PD) diğer potansiyel nedenler arasındadır. Sonuncusunda bu hastanın da yediği bakla gibi oksidatif stres tarafından hızlandırılabilir. G6PD eksikliğinde hemolize neden olan en sık sebep enfeksiyonlardır.
Basit Bilimsel Korelasyon

*Heinz cisimciği ve ısırılmış hücre mekanizması
-Oksitlenen Hg Heinz cisimciği olarak eritrosit membranı içinde çökelir
-Dalak “ısırarak” membranın bir kısmını yer ve tıpkı ısırılmış bir elmaya yandan bakıyormuşçasına bir görüntü verir
*Soğuk aglütinin hastalığı mekanizması
-IgM karaciğerin Kupffer hücrelerinde yıkar
-Bu durum ne steroidlerin nede splenektominin tedavide neden işe yaramadığını açıklar.
*PNH mekanizması
-Genetik kusur, C5 tarafından hücre tahribatını önlemek için kompleman uzaklaştırma faktörü çapalarının kodlandığı PIG-A kaybına yol açar
-Bu durum akım sitometrisinde CD55/59 azalmasıyla ölçülür.
-Asidoz PNH’da geceleri kompleman aktivasyonunu arttırır.
*G6PD hemoliz yaymasında parçalanmış hücreler(fragmente) neden görülmez?
-Çünkü hücreler buzun sıcak suda erimesi gibi enfeksiyondan kaynaklı oksidatif stresten “erir”
-TTP HÜS DİC teki gibi parçalanmışlardır.

İleri Yönetim Planı ve Sonuçlar

Hemoglobinüri hemosiderinüri Pozitif
Haptoglobin Düşük yada yok
Coombs Testi Negatif
Heinz Cisimciği Supravital boyama (crystal violet yada methylene blue) Periferik Yaymada
Hemoglobinüriye bağlı böbrek yetmetliğini önlemek için hidrasyon

Tartışma
Glukoz 6 Fosfat Dehidrogenaz dünya çapında yüz milyonlarca kişiyi etkileyen en yaygın eritrosit enzim anormalliğidir. X kromozomu geçişli olduğu için prevalansı erkeklerde daha yüksektir. G6PD heksoz monofosfat şantındaki önemli enzimlerden bir tanesidir. Bu yol oksidatif strese karşı cevapta indirgeyici glutatyonu üretiminde önemlidir böylelikle sülfhidril gruplarının aktive olmasına ve çökelmeye neden olmasına karşı hemoglobin korunur. Normal olarak G6PD aktivitesi hücre yaşlanmasıyla azalır. Bu süreç eksikliği olan hastalarda hızlanır ve birçok şiddet derecesi vardır.
Defektin bir varyantı yaygın olarak Orta Afrikalılarda ve Afrikalı Amerikanlarda bulunmuştur. Genelde bu hastalarda yaşamları boyunca hafif bir eritrosit düşüklüğü vardır ancak anemik değildirler. Ancak herhangi bir oksidatif strese mazuriyet gerçekleştiğinde (enfeksiyon, sülfa ilaçlar diyabetik ketoasidoz antimalaryaller yada yanlışlıkla naftalin alımı) akut hemoliz olur. Dapson, primakin ve nitrofurantoin hemolize sebeb olan diğer ilaçlardır.
Diğer bir yüksek insidanslı popülasyonda Akdeniz havzasıdır. Bu hastalarda düşük enzim seviyeleri ve oksidanlara yüksek duyarlılıkla daha ciddi olma eğilimindedir. Bu kişilerin bazıları baklaya belirgin bir hassasiyet gösterirler.
Klinikte hastalar indirekt hiperbilirubinemiyi içeren ancak unkonjuge bilirubininin albümine sıkıca bağlanmasından dolayı idrarda bilirubinin görülmediği akut hemoliz bulgularıyla başvururlar. Haptoglobin serbest hemoglobine bağlanır ancak bu durum aşıldığında serbest hemoglobin glomerül tarafından süzülür ve tübüler hücrelerde hemosiderine çevrilir. Bu sistemde aşıldığında serbest hemoglobin idrara geçerek kırmızı kahverengimsi renge yol açar.
Yukarıdaki hasta Yunandır ve bir restoranda servis edilmiş bakla yemiş olabilir. Yaşlı eritrositlerin hemoliz olmasından ve şuanda dolaşımda sadece genç eritrosit ve retikülositlerin olmasından dolayı tanıyı doğrulamak şu akut durumda zordur. Bu hücreler genç popülasyondan olduğu için G6PD aktivitesi normal olabilir. Akut hemolitik periyod bittikten sonra testin tekrarlanması gerekebilir.
Takip Yönetimi ve Önleme
**Gerekliyse transfüzyon desteğini gözden geçir.
**Tetikleyici ilaçlar ve yiyeceklerden kaçının
**2 ay sonrasına randevu verin ve G6PD seviyesini ölçün
Son Teşhis
Glukoz 6 Fosfat Dehidrogenaz enzim eksiliğine bağlı Akut Hemoliz


Kendi Çevirimdir

Kullanıcı avatarı
Hekim21
Site Ozanı
Mesajlar: 410
Kayıt: Pzr Mar 04, 2018 12:39 am
Reputation: 869

Mesaj gönderen Hekim21 » Pzr Oca 19, 2020 2:37 pm

Elinize,dilinize sağlık hocam devamını bekliyoruz..

Cevapla
  • Benzer Konular
    Cevaplar
    Görüntüleme
    Son mesaj

“Vaka Tartışmaları,Vaka Sunumları” sayfasına dön

Kimler çevrimiçi

Bu forumu görüntüleyen kullanıcılar: Hiç bir kayıtlı kullanıcı yok ve 1 misafir